简述巨大血管瘤伴血小板减少
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巨大血管瘤伴血小板减少综合征又称（K-M 综合征），由Kasabach和Merritt于1940年首次报道。本病主要特征是皮肤巨大血管瘤伴血小板减少出血，常常是血管瘤在一段时期内突然迅速增大并向周围扩散，血小板重度减少伴出血，往往并发DIC，常发生于出生后4～6个月，新生儿亦会发生。本病血小板减少及DIC的发生与巨大血管瘤密切相关，原因是巨大瘤体毛细血管内会潴留大量血小板；血小板流经迂曲的毛细血管瘤时其表面被破坏裂解；毛细血管内皮细胞对血小板的吞噬以及自体产生大量抗血小板抗体。同时瘤体内大量血小板积聚，纤维蛋白原的消耗和凝血因子Ⅴ、Ⅷ的改变使凝血机制异常。
巨大血管瘤伴血小板减少综合征的治疗可用糖皮质激素及对症处理，疗程2～3个月，必要时可考虑放疗，局部冷冻，无水乙醇栓塞［1］等，血小板数量可随血管瘤的消退而逐渐恢复正常。本病严重者疗效及预后差，可因大出血及其他严重并发症危及生命。新生儿期发现巨大血管瘤伴血小板减少综合征且并发DIC临床上实属罕见。